第1394章 像破案一样去诊断

    第1394章像破案一样去诊断
    清晨，扎西照例六点到了研究所，他在示教室坐下，翻开笔记本，准备继续整理周教授案件的资料，手机响了。
    是杨教授。
    「来我办公室。」电话那头的声音很平静，和平时没什么两样。
    杨教授今天这么早！
    扎西合上笔记本，快步往杨教授的办公室走。杨平的办公室门开着，他正站在白板前，但不是在看周教授案的那些线索，白板已经被擦乾净了，上面写了新的东西。
    「坐！」杨平指了指椅子，自己在对面坐下来，把一份列印出来的病历放在桌上。
    扎西看了一眼病历封面，是三博医院神经内科的病人。他抬头看着杨平，有些疑惑。
    杨平似乎看穿了他的想法，说：「这个病人，神经内科搞不定，请了全院会诊，我看了资料，觉得有意思，你来跟这个会诊。」
    扎西愣住了：「我来？」
    杨平点点头：「对，你来跟，从问病史丶查体丶开检查，到查阅文献丶分析诊断丶制定治疗方案，全部由你来做。我会在旁边看着，但不会帮你，除非你犯了致命错误。」
    扎西张了张嘴，想说什么，但杨平已经把病历推到他面前。
    「周教授那个案子，你已经学到了一件事，怎么从一堆看似无关的线索中，找到关键的证据链。现在，把这个能力用在病人身上，破案和看病，本质上是同一件事。」
    「至于那个案子，你不用去管了，那是警察的事情，我们的任务只是提供必要的医学上的谘询。」
    扎西深吸一口气，翻开病历。第一页是基本信息：患者女性，四十三岁，南都本地人，公司职员。主诉：反覆头痛丶视力模糊三个月，加重伴右侧肢体无力一周。他继续往下看，入院记录上写着患者三个月前开始出现阵发性头痛，部位不定，有时前额，有时后枕部，疼痛性质为胀痛或搏动性痛，程度中等，能忍受。同时伴有视力模糊，看东西像隔着一层雾。曾在外院就诊，查过头颅CT，未见异常。医生诊断为偏头痛，开了止痛药，效果不好。一周前，头痛突然加重，同时出现右侧肢体无力，拿东西拿不稳，走路向右侧偏斜。外院复查头颅CT，仍然未见异常。患者被转到三博医院神经内科。
    扎西翻到下一页，是神经内科的初步检查记录。体格检查：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼球运动自如，未见眼震。右侧肢体肌力四级减，左侧五级。右侧巴氏征阳性。感觉系统检查未见异常。共济运动：右侧指鼻试验欠稳准，跟膝胫试验也欠稳准。
    他皱起了眉头。这个病人的表现很奇怪，头痛丶视力模糊丶右侧肢体无力丶共济失调，但头颅CT是正常的。CT正常，说明没有明显的脑出血丶脑肿瘤丶脑梗死。那是什么？他继续往下翻，后面是几页化验单。血常规正常，肝肾功能正常，电解质正常，凝血功能正常。所有的常规检查，都是正常的。
    扎西抬起头，看着杨平：「杨教授，所有的检查都是正常的。」
    杨平点点头：「对，所以神经内科搞不定。」
    扎西又低下头，继续翻看病历。后面是神经内科请眼科会诊的记录。眼科检查：视力右眼0.6，左眼0.8，矫正不提高。眼底检查：双侧视乳头边界模糊，轻度水肿。眼科的诊断是：双侧视乳头水肿，原因待查。
    视乳头水肿？说明颅内压增高。但头颅CT是正常的，没有看到占位性病变。那是什么导致颅内压增高？他想起在医学院学过的一个概念，颅内压增高但CT正常，可能的原因包括颅内静脉窦血栓形成丶脑膜炎丶颅内感染丶代谢性疾病等。
    扎西感觉很神奇，自从杨教授让他参与那个案子，他现在对这些厚厚的复杂的病历，没有一点枯燥感，反而有一种莫名的兴奋，渴望得到答案。
    他继续往后翻，后面是一页腰穿的记录。神经内科做了腰椎穿刺，测颅内压，280毫米水柱，正常值是80到180。扎西的眉头皱得更紧了。颅内压确实增高了，而且增高了不少。但脑脊液的常规丶生化丶细胞学检查都是正常的。没有感染，没有肿瘤细胞，没有异常。
    他翻完整个病历，靠在椅背上，脑子里乱成一团。一个四十三岁的女性，三个月来反覆头痛丶视力模糊，一周前出现右侧肢体无力和共济失调。颅内压增高，但头颅CT正常，腰穿正常，所有常规检查都正常，这是什么病？
    杨平坐在对面，安静地看着他，没有说话。扎西知道，杨平在等他开口。
    「杨教授，我需要去看看病人。」扎西站起来。
    杨平点点头：「去吧，我在办公室等你，破案一定要亲临现场，我们医生一定亲自接触病人，这就是为什么叫我们为临床医生。」
    神经内科在三博医院住院部的七楼。扎西穿过走廊，找到患者的病房。是一个三人间，患者住在靠窗的位置，床号26。他推门进去的时候，患者正靠在床头看手机，丈夫坐在旁边。
    「您好，我是杨教授的学生，扎西医生，过来看看您。」扎西尽量让自己的声音听起来平和。
    患者抬起头，是个看起来很斯文的女人，戴着眼镜，面色有些苍白。她笑了笑，但笑容里带着疲惫：「扎西医生好，你们已经查了好几天了，到底什么病啊？」
    扎西没有回答，而是问：「我能先问您几个问题吗？」
    患者点头，扎西坐下来，翻开笔记本，开始问病史。他问得很细，头痛什么时候开始的？什么性质的疼？什么部位？有没有什么诱因？有没有伴随恶心呕吐？视力模糊是怎么出现的？是突然的还是慢慢的？有没有复视？右侧肢体无力是什么时候开始的？是突然出现的还是慢慢加重的？有没有感觉异常？有没有大小便功能障碍？发病前有没有感冒丶腹泻丶外伤丶疫苗接种？有没有慢性病史？有没有长期服药的病史？有没有家族遗传病史？
    扎西惊叹自己问病史居然这么严谨详细，以前总是丢三落四。
    患者一一回答，头痛是三个月前开始的，没有明显诱因，就是某天早上起来突然觉得头疼，以为是没睡好。后来断断续续，有时候几天不疼，有时候连着疼好几天。视力模糊也是慢慢出现的，开始以为是眼镜度数不够了，去配了新眼镜也没用。右侧肢体无力是一周前突然出现的，那天早上起来拿杯子，杯子从手里滑掉了，才发现右手没力气。走路也歪歪扭扭的，像喝醉了酒。发病前没有感冒丶腹泻丶外伤丶疫苗接种。没有高血压丶糖尿病丶心脏病。没有长期服药。父母都健康，没有遗传病。
    扎西把所有信息都记下来，然后站起来，对患者说：「我再帮您做一次体格检查，可以吗？」
    患者点头，扎西从头到脚查了一遍，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏。眼底镜一看，双侧视乳头边界确实模糊，有轻度水肿。右侧肢体的肌力确实是四级减，左手握着很有力，右手就差一些，右侧巴氏征阳性，指鼻试验——让患者用右手指自己的鼻子，手指晃晃悠悠的，指不准。跟膝胫试验也一样，右腿抬起来找左腿的膝盖，也是晃晃悠悠的。
    他查完，把东西收好，对患者说：「谢谢您配合，我回去再研究研究。」
    走出病房，扎西站在走廊里，把刚才问到的和查到的情况在脑子里过了一遍。一个四十三岁的女性，亚急性起病，进行性加重，主要表现是颅内压增高和右侧小脑体徵。颅内压增高，头痛丶视乳头水肿丶脑脊液压力增高。右侧小脑体徵，右侧肢体共济失调丶右侧肢体肌力减退丶右侧巴氏征阳性。但头颅CT正常，常规化验正常，脑脊液常规正常。这是什么病？脑子里长东西了？但CT正常，没有看到占位。颅内感染？但脑脊液正常，没有细胞数增高，没有蛋白增高，没有病原体。脑血管病？但CT没有看到出血或梗死。脱髓鞘病？多发性硬化？但患者没有视神经炎的表现，没有感觉异常，没有脊髓症状。自身免疫病？但患者没有关节痛丶皮疹丶口腔溃疡等表现。
    扎西回到杨平的办公室，坐下来，把自己查到的和想到的全部说了一遍。杨平听完，没有评价，只是问了一句：「你打算怎么办？」
    扎西想了想，说：「我需要查文献，这个病太不典型了，我需要看看有没有类似的病例报导。」
    杨平点点头：「好，查完了告诉我。」
    扎西回到学习室打开电脑，开始在PubMed上搜索。他用了好几个关键词组合——intracranialhypertension，cerebellarataxia，normalCT，normalCSF。搜出来的文献不多，他一篇一篇地看标题和摘要。
    搜了大约一个小时，他找到了一篇来自《神经病学》杂志的病例报告，标题是，《以颅内压增高和小脑共济失调为首发表现的特发性肥厚性硬脑膜炎一例》。扎西点开全文，快速浏览了一遍。病例报告里描述的病人，和他在病房里看到的那个患者非常像，中年女性，亚急性起病，头痛丶视力模糊丶颅内压增高，后来出现小脑共济失调。头颅CT正常，脑脊液常规正常。最后做了头颅磁共振增强扫描，才发现硬脑膜有弥漫性增厚和强化。
    扎西颇为兴奋，继续往下看。文章里说，肥厚性硬脑膜炎是一种罕见的疾病，病因不明，可能与自身免疫有关。硬脑膜弥漫性增厚，压迫脑组织和神经，导致颅内压增高和各种神经症状。诊断主要依靠头颅磁共振增强扫描，T1加权像上可以看到硬脑膜增厚，增强后明显强化。
    他放下这篇文献，又搜了几篇相关的。有一篇综述说，肥厚性硬脑膜炎的表现多种多样，可以是头痛丶视力模糊丶复视丶听力下降丶颅神经麻痹丶小脑共济失调丶肢体无力等。因为表现太不典型，经常被误诊。诊断的关键是做头颅磁共振增强扫描。
    扎西把这几篇文献列印出来，又查了一些关于肥厚性硬脑膜炎的病因丶病理丶诊断标准和治疗方案的资料。他把所有的信息整理成一个文件夹，然后在笔记本上画了一张思维导图，以患者的症状为中心，列出所有可能的诊断，然后用排除法一个一个排除。到最后，剩下的可能性只有几个——肥厚性硬脑膜炎丶颅内静脉窦血栓形成丶低颅压综合徵丶自身免疫性脑膜炎。颅内静脉窦血栓形成，可以做磁共振静脉成像来排除。低颅压综合徵，患者的颅内压是增高而不是降低，可以排除。自身免疫性脑膜炎，通常脑脊液会有细胞数增高或蛋白增高，患者的脑脊液正常，可能性不大。所以，最可能的诊断是肥厚性硬脑膜炎。
    他合上笔记本，看了看表，已经中午十二点了。他站起来，拿着那些文献，往杨平的办公室走去。
    杨平正在办公室里吃饭，看见扎西进来，他放下筷子：「查到了？」
    扎西把文献放在桌上，开始汇报。他把自己查到的所有资料丶自己的分析过程丶排除其他诊断的理由，一一说了出来。最后，他说出了自己的结论：「杨教授，我怀疑这个病人是肥厚性硬脑膜炎，建议做头颅磁共振增强扫描来确诊。」
    杨平听完，没有马上说话。他翻开那些文献，一页一页地看。看了大约十分钟，他抬起头，看着扎西：「你的推理过程，我基本同意。但有一个问题，你查到的那些文献，都是国外的病例报导。肥厚性硬脑膜炎在国内非常罕见，你有考虑过其他更常见的诊断吗？」
    扎西想了想，说：「考虑过，颅内静脉窦血栓形成，可以做MRV排除。自身免疫性脑膜炎，患者的脑脊液正常，可能性不大。低颅压综合徵，患者的颅内压是增高而不是降低，可以排除。结核性脑膜炎，患者的脑脊液正常，没有结核中毒症状，可以排除。肿瘤性脑膜炎，患者的脑脊液正常，没有原发肿瘤病史，可以排除。」
    他顿了顿，又说：「还有一个可能性——神经结节病。但神经结节病通常会有其他系统的表现，比如肺部丶皮肤丶关节。患者没有这些表现。而且神经结节病的脑脊液通常会有细胞数增高或蛋白增高，患者的脑脊液正常，可能性也不大。」
    杨平点点头，说：「你的分析很全面，但有一个诊断，你没有考虑到。」
    扎西愣住了：「什么？」
    杨平说：「副肿瘤综合徵。」
    扎西张了张嘴，说不出话，副肿瘤综合徵，肿瘤通过免疫介导引起的神经系统损伤，可以在肿瘤被发现之前出现。表现多种多样，可以是小脑变性丶边缘叶脑炎丶周围神经病等。患者的亚急性小脑共济失调，确实符合副肿瘤性小脑变性的表现，但副肿瘤综合徵通常不会引起颅内压增高，扎西把自己的想法说了出来。
    杨平点头：「你说得对，副肿瘤综合徵通常不引起颅内压增高。但这个病人有颅内压增高，所以副肿瘤综合徵的可能性不大。不过，你需要在分析中提一下这个鉴别诊断，说明为什么排除它，这才是完整的临床思维，将一切可能考虑到，这需要极强的知识功底，知识来自于哪里？教科书丶文献丶老师传授丶临床积累……。」
    扎西低下头，在笔记本上补充了一行字：鉴别诊断：副肿瘤综合徵，因有颅内压增高，排除。
    杨平站起来，拿起桌上的电话：「神经内科吗？我是杨平，七病房的那个病人，我建议做一个头颅磁共振增强扫描，对，加做MRV排除静脉窦血栓。好，谢谢。」
    挂了电话，他看着扎西：「明天上午做磁共振，结果出来之后，你来分析。」
    扎西点头，心里既紧张又期待。
    次日上午，扎西一大早就到了磁共振室。患者在技术员的引导下进了扫描间，扎西站在控制室的玻璃窗前，看着屏幕上一点一点出现的图像。技师先做了平扫，T1加权像丶T2加权像丶FLAIR像，一层一层地扫过去。扎西盯着屏幕，心跳加速，旁边是一个影像科的博士方川。
    平扫的图像上，脑实质没有看到明显的异常。没有肿瘤，没有梗死，没有出血。然后技师开始做增强扫描，注射造影剂，等了几分钟，开始扫描。增强后的图像一层一层地显示出来。
    目前杨教授正在培训他阅读各种影像图片，包括磁共振，但是现在他没有这种水平，他要依靠方博士给他结果。
    旁边的影像科方博士指着图片说：「大脑的顶部，沿着大脑镰和双侧大脑半球凸面的硬脑膜，出现了明显的线样强化。那层强化很均匀，很光滑，像一层壳一样包裹着大脑的表面。」
    方博士把图像放大，又看了一遍：「没错，是硬脑膜的弥漫性增厚和强化。」
    扎西现在感觉在顶级医院进修的意义，这里每一个专业都有牛人，平时跟这些牛人学习，见多识广，水平自然就提高了。
    技师继续扫描，方博士继续看。到了后颅窝，沿着小脑幕和枕骨大孔周围的硬脑膜，也有同样的强化。整个硬脑膜，从前到后，从左到右，全部增厚强化。这就是肥厚性硬脑膜炎的典型表现。
    扎西的手开始发抖，他的诊断是对的，他拿起手机，给杨平发了一条消息：「杨教授，磁共振结果出来了。硬脑膜弥漫性增厚强化，符合肥厚性硬脑膜炎的表现。」
    杨平秒回：「好！来我办公室。」
    扎西跑到杨平的办公室，推开门，杨平正站在白板前，手里拿着记号笔。他看见扎西进来，说：「把磁共振的结果画出来。」
    扎西接过笔，愣住了，他根本不会画。
    杨平没有责怪他，而是温和地说：「所以你现在要学的东西很多，医学绘图丶影像图片丶检验检查结果阅读分析等等，现在病史采集你已经进步不少，查体还需要加强，辅助检查的独立分析还是空白，任何病人的诊断依据无外乎病史丶查体和辅助检查，不过这事不能急，我给你的那张培训计划表上包括了这些，只要你能够将没一点落实，这些问题都会解决。」
    扎西的脸红红的，杨平接过他手里的笔快速在白板上画出患者的头部解剖图：「诊断明确了，现在的问题是什么？」
    扎西想了想，说：「病因，肥厚性硬脑膜炎可以是特发性的，也可以是继发性的。继发性的原因包括感染丶肿瘤丶自身免疫病，需要进一步查病因。」
    杨平点点头：「没错，除了病因诊断可以明确病因之外，大多数的诊断其实并没有明确病因，我们必须以诊断为中点，往前后继续推导，往前尽可能查出病因，往后推出治疗方案丶预后等等，接下来要查什么？」
    扎西翻开笔记本，把自己查到的资料念出来：「需要查ANCA丶ACE丶抗核抗体丶类风湿因子丶免疫球蛋白丶补体丶HIV丶梅毒丶结核感染T细胞斑点试验，还需要做全身PET-CT，排除潜在的肿瘤或结节病。如果这些都查不到，那就是特发性的。」
    杨平看着他，目光里有一丝认可：「治疗方案呢？」
    扎西说：「糖皮质激素，甲泼尼龙冲击治疗，然后口服泼尼松缓慢减量。如果效果不好，可以加用免疫抑制剂，比如环磷醯胺丶霉酚酸酯丶利妥昔单抗。」
    「这只是常规的治疗，我们如果只满足于此是不可能成为一个好医生的。」杨平提醒。
    扎西醒悟过来：「我还要去查文献，看看世界上有没有更加先进的治疗方法。」丶
    杨平满意地点点头。